Кто такой брахицефал

Примерно у 1 новорожденного из 1000 диагностируют аномальную форму головы, характерную для брахицефалии. Чаще всего это мальчики негроидной, меланезийской, монголоидной расы. Признаки данного недуга – сплющенный затылок, чрезмерно широкий череп, неестественно оттопыренные уши.

Причины заболевания

Брахицефалия (брахикефалия, брахикрания) – врождённая патология, вызванная преждевременным окостенением коронарного шва черепной коробки. В переводе с латинского языка означает «короткоголовость», когда ширина черепа превышает его длину, а сама голова напоминает больше круг, нежели овал.

Основной причиной патологии выступает генетическая мутация. Деформация может произойти в утробе матери или после рождения. О происхождении заболевания известно не много. Специалисты придерживаются нескольких теорий, одной из которых является наследственность. Считается, что уплощение свода черепа с дальнейшим изменением формы головы связано с мутацией гена, кодирующего процесс формирования соединительных клеток.

Брахицефалия служит клиническим симптомом врождённого синдрома Апера, Пфейффера, Крузона, часто сочетаясь с патологиями развития других органов и систем.

При длительном пребывании ребёнка в одном положении может развиться синдром широкой головы, сопровождающийся асимметрией лица и приплюснутостью черепа. Если должный уход за младенцем отсутствует, происходит раннее окостенение венечного шва, объединяющего теменную и лобную часть. К непосредственным причинам патологического состояния относятся:

  • внутриутробные инфекции;
  • маловодие;
  • многоплодная или переношенная беременность;
  • крупный размер плода;
  • внутриматочная опухоль у матери.

Брахицефалия у новорожденных детей может развиться из-за неправильного предлежания плода, тяжёлых затяжных родов, применения вакуум-экстрактора в процессе родовой деятельности.

Если у ребёнка нет родственников, страдающих брахицефалией, а деформация черепа не исчезает к 4-5 месяцам, причиной патологии считают внутриутробное сращение венечного шва.

Симптомы и основные признаки брахицефалии

Брахицефал – это ребёнок с атипичной формой головы. Подобный признак обнаруживают на плановом УЗИ внутриутробно или после рождения младенца. Такие дети обладают характерными внешними данными. Деформация затрагивает в основном крышу черепа – его мозговую часть:

  • голова приплюснута в верхней области и слегка по бокам;
  • темя увеличено в высоту;
  • лоб низкий, скошенный, несколько расширенный, выдвинутый вперёд;
  • ушные раковины оттопырены;
  • затылочная часть сплющена;
  • глаза широко поставлены;
  • носовая перегородка искривлена.

Помимо внешних изменений, происходят внутренние негативные процессы. У ребёнка болит и кружится голова. Он страдает от симптомов внутричерепной гипертензии, сопровождающейся беспокойством, непрерывным плачем, обильными срыгиваниями, отказом от грудного вскармливания, судорожным синдромом, психомоторным возбуждением, отставанием в развитии.

При тщательном обследовании специалист выявляет увеличение показателей ширины черепной коробки, снижение остроты зрения, выпячивание глазных яблок с самопроизвольными подёргиваниями глаз в стороны. Кроме этого диагностируют:

  • пониженную реакцию роговицы на раздражители;
  • косоглазие;
  • тремор конечностей, гиперрефлексию;
  • повреждение пирамидной системы;
  • нарушение мелкой моторики;
  • снижение уровня интеллекта.

По мере развития болезни клинические признаки стают разнообразней и ярче. Головной мозг не способен нормально развиваться, из-за чего возникают характерные неврологические симптомы. При устойчивой внутренней гипертензии нарушается питание коры головного мозга, что чревато утратой приобретённых навыков и деградацией.

Брахицефалию противопоставляют долихоцефалии (долихокефалии), кода у грудничка формируется длинный зауженный череп с низкими показателями продольно-поперечного индекса. Долихокефальными считаются представители индо-средиземноморской, атланто-балтийской европеоидной и веддо-австралоидной расы.

Методы диагностики

Чтобы уточнить клиническую картину, назначают МРТ

Родители могут самостоятельно оценить форму головы ребенка, ознакомившись с показателями, соответствующими норме. Человеческий череп состоит из 23 костей, соединяющихся черепными швами. У новорожденных швы мягкие на ощупь и выглядят как зазоры между костными границами. Между двумя лобными и теменными костями у младенца ширина полосы составляет 0,4-1,2 см. К концу первого года жизни она сужается до 2мм, а затем до 1 мм. Коронарный шов в детском возрасте костенеет не полностью, окончательно затвердевая к 30 годам (+/-7 лет).

Врач для уточнения характера брахицефалии особое внимание обращает на большой родничок, находящийся на стыке углов правой и левой лобной и теменной кости. Его размер составляет 3 см. Форма ромбовидная, а по краям заметна пульсация. Он начинает зарастать с 6 месяцев. К 1,5 годам большой родничок полностью закрывается, однако у некоторых детей этот процесс длится до 2 лет и более.

Любые отклонения замечает педиатр. Он направляет малыша к узким специалистам. Так как брахицефальная форма черепа присуща детям, страдающим генетическими заболеваниями, невролог, офтальмолог или нейрохирург собирает семейный анамнез, направляет на медико-генетическую консультацию.

Высокой информативностью отличается фотографирования головы с разных ракурсов, сделанные с определённым промежутком времени (например, каждые полгода). Так можно понять, насколько форма черепа отклонена от нормы, искажены ли контуры, прогрессирует ли болезнь.

Оценить вид и степень деформации, определить, нужна ли операция, помогает компьютерная томография. Магниторезонансная томография с контрастом позволяет узнать, велика ли степень заращения коронарного шва. Кроме того, перед оперативным вмешательством используют дополнительные методы диагностики: ЭЭГ для регистрации замедления биологической активности лобной доли мозга, нейросонографию, выявляющую высокое внутричерепное давление, рентгенографию черепа для определения деформированных костных структур и степени заращения швов.

Исправление формы черепа у детей

Больные с брахицефалической формой головы нуждаются в консервативном либо хирургическом лечении. Выбор терапевтической тактики зависит от выраженности патологических изменений, возраста ребёнка, индивидуальных особенностей его организма. В лёгких случаях используют позиционную коррекцию, при которой положение грудничка постоянно меняют. Данный метод срабатывает в 90-100% случаев, что обусловлено пластичностью черепа младенцев. В итоге аномальная форма приобретает стандартный вид.

Методы репозиционирования новорожденного брахикефала:

  • ежедневное выкладывание на живот на 20-30 минут;
  • перемещение подвесных игрушек на кроватке так, чтобы ребёнок избегал одностороннего сдавливания черепа;
  • ношение малыша на руках в разных позах, поочерёдное укачивание на правой и левой стороне;
  • применение валиков и подушек, не позволяющих младенцу поворачиваться во сне на проблемную сторону.

Если улучшения не происходит, прибегают к использованию корректирующего шлема – ортеза. Его необходимо носить 3-6 месяцев. В большинстве случаев после подобного лечения форма черепной коробки нормализуется.

Если коронарный шов полностью окостенел, показано хирургическое вмешательство – краниотомия. Её делают на первом году жизни ребёнка, так как это период активного развития мозга, деформации черепа может помешать естественному процессу. Операция заключается в увеличении объёма черепа с установкой прочного каркаса из резорбируемых материалов. Он способен удерживать форму головы, пока не сформируются собственные костные ткани.

Прогноз заболевания благоприятный, если больной прошёл своевременное лечение (в первые 6-9 месяцев). Ухудшить состояние могут черепно-мозговые травмы или острые инфекции. Специфических мер профилактики брахицефалии не существует. Если в семье кто-либо страдал данным недугом, будущим родителям необходимо обратиться к генетику и пройти необходимые тесты.

Брахицефал обладает коротким, высоким и  широким черепом, выпяченными висками, оттопыренными ушами, низкой спинкой носа. Причин развития патологии может быть много, начиная от наследственного фактора и заканчивая родовой травмой. При своевременном лечении форму головы можно исправить как консервативными, так и оперативными методами.