Акроцефалия – врожденная патология, при которой череп имеет форму конуса. При диагностировании болезни показано хирургическое вмешательство для обеспечения нормальной работы головного мозга.
Причины акроцефалии
Акроцефалия – это деформация черепа. Выражается в виде крутого подъема теменной и затылочной костей. При этом сужается поперечный размер черепа. Голова приобретает коническую форму, в отличие от микроцефалии, когда голова симметрично маленькая. Синонимы – башенный череп, акрокефалия, акрокрания. Иногда патологию обозначают как брахицефалия – короткая голова, туррицефалия – башнеобразная голова. Код по МКБ-10 – Q75.0.
Акрокефалию иногда обозначают термином оксицефалия – остроголовый. Но это не совсем верно. При оксицефалии черепная коробка имеет другую форму, деформация костей происходит из-за преждевременного закрытия ламбдовидного, а не венечного шва.
Башенный череп – врожденный порок развития, разновидность краниостеноза. Патология возникает из-за раннего заращения сагиттального и венечного швов. Черепной индекс менее 75.
Краниостенозы делят на первичные или идиопатические и вторичные. Точный механизм развития первичной формы патологии до конца не изучен. Но существуют провоцирующие факторы, при которых риск развития врожденных аномалий довольно высокий.
Причины первичного краниостеноза:
- перенесенные внутриутробно инфекционные заболевания – герпес, грипп, краснуха;
- нарушения в работе эндокринных желез, гормональный дисбаланс, анемия;
- генетический фактор;
- бесконтрольное применение сильнодействующих препаратов;
- сдавливание головы плода в матке.
Чтобы снизить риск развития патологий костей черепной коробки плода, беременной нужно отказаться от курения, исключить из рациона сладкие газированные напитки, колбасные изделия, пищу с большим количеством синтетических добавок.
Вторичный краниостеноз развивается на фоне рахита, вызванного дефицитом витамина D, гипофосфатемии, передозировки тиреоидного гормона при лечении врожденной олигофрении.
Преждевременное закрытие хотя бы одного из швов выявляют у 1 ребенка из 1000. Акроцефалия встречается в 12-13% от всех случаев выявления деформаций черепа. Симптомы патологии проявляются в возрасте от 5 месяцев до 13 лет. Башенный череп диагностируют чаще у мальчиков, чем у девочек.
Иногда акрокефалией называют преобладание высоты черепа над его шириной. При этом строение швов не отклоняется от нормы. Доктор Комаровский рекомендует родителям не переживать по поводу неправильной формы головы и малыша, если он нормально развивается, нет неврологических и психических нарушений. При правильном уходе – массаж гимнастика, плаванье, длительные прогулки – кости черепа выравниваются, становятся на место.
Как проявляется акроцефалия
При акроцефалии наблюдается краниостеноз – несоответствие между размером черепа и его содержимым. При любых аномалиях черепа наблюдается задержка развития психики и моторики.
Признаки:
- уменьшение и уплотнение передней черепной ямки;
- уменьшение, деформация глазниц;
- экзофтальм, проблемы со зрением, расходящееся косоглазие, нистагм;
- неврит зрительных нервов;
- головная боль сопровождается рвотой;
- приступы эпилепсии;
- психические нарушения, редко – слабоумие;
- сращение пальцев, уменьшение фаланг;
- сбои в работе эндокринной системы.
При акрокефалии у ребенка повышается внутричерепное давление. У грудничков при гипертензии пульсирует и выпирает родничок, размер головы превышает норму, малыш часто срыгивает, плохо спит. Дети постарше могут жаловаться на головную боль в вечернее время, частое подташнивание. Нередко возникают проблемы с речью, обучением и запоминанием, психоэмоциональное состояние нестабильное.
Если у ребенка башенный череп в комплексе с прогнатизмом, экзофтальмом и атрофией зрительного нерва, нистагмом, умственной отсталостью и эпилепсий, ставят диагноз синдром Терсиля.
При акроцефалосиндактилии, синдроме Аперта наблюдается башенный череп, лоб приподнят, выступает вперед, лицо плоское и широкое. Расстояние между глазами большое, экзофтальм, сращивание 2-5 пальцев на руках или ногах, или лишние пальцы. Патология относится к наследственным заболеваниям.
Диагностика патологии
Основной метод диагностики при башенном черепе у новорожденных – рентген и внешний осмотр, сбор анамнеза и выслушивание жалоб. При этой форме дизостоза череп удлинен, вытянут вверх или имеет ладьевидную форму.
На рентгенографии видно:
- истончение костей свода черепа;
- облитерацию венечного шва;
- пальцевые вдавливания выражены слабо или отсутствуют;
- борозды венозных синусов расположены глубоко;
- укорочены средняя и передняя черепная ямка;
- дно передней ямки выпячено вверх, подъем крутой;
- турецкое седло, средняя черепная ямка углублены, но деструктивных изменений в турецком седле не наблюдается.
Эти деструктивные изменения позволяют дифференцировать акроцефалию от других внутричерепных процессов и патологий костей свода черепа. Дополнительно назначают МРТ и КТ, неврологические тесты.
Как лечить акроцефалию
Единственный эффективный метод лечения башенного черепа – хирургическое вмешательство. Проводят краниотомию. Оптимальный период для проведения операции – возраст малыша 6-9 месяцев.
Краниотомия – в нейрохирургии в переводе с латыни рассечение черепной коробки. По сути – трепанация черепа. Операцию проводят часто, но врачи считают вмешательство опасным, поскольку в ходе манипуляций затрагивается головной мозг.
Краниотомия позволяет скорректировать наследственные аномалии черепа у детей, нормализовать показатели ВЧД, устранить эпилептические приступы. В результате улучшается работа мозга, сенсорные и функциональные возможности человека.
Осложнения после операции возникают редко. Наиболее распространенные негативные последствия – кровотечения, инфекционные и воспалительные процессы области наложения швов, судороги, нарушение речи или двигательных функций.
Нецелесообразно хирургическое вмешательство при компенсированной форме башенного черепа, выраженной деменции, атрофии зрительных нервов с амаврозом, наличии других тяжелых уродств.
При правильном и своевременном проведении хирургического вмешательства прогноз благоприятный. Успешная операция обеспечивает мозгу ребенка возможность развиваться в нормальном режиме. У большинства детей, перенесших операцию, нормальная форма черепа, нет отставания в развитии и других осложнений.
Будущей маме не зря назначают скрининги, УЗИ. Важный показатель нормального развития плода – размер и форма головы. Отклонение значений от нормы позволяет выявить акроцефалию и другие патологии костей черепа внутриутробно. К моменту рождения ребенка врач сможет подобрать эффективные методы терапии.
