Что такое краниостеноз у детей и взрослых

На основе осмотра или результатов инструментальной диагностики ребёнку может быть поставлен диагноз «краниостеноз». Причины данного заболевания скрываются в наследственных и внутриутробных патологиях. При своевременном лечении специалисты дают хорошие прогнозы – неприятная симптоматика после операции полностью исчезает.

Причины возникновения болезни

Краниостеноз (или краниосиностоз) – тяжёлая патология, характеризующаяся ранним сращением одного или нескольких швов на черепной коробке у новорожденных детей. Код по МКБ-10 (международной классификации болезней): Q75.1. Согласно статистике болезнь поражает 1 из 2000 младенцев, преимущественно мальчиков.

Вследствие преждевременного заращения черепных соединений нарушается рост костных тканей, деформируется лицевое строение костей, возникает внутричерепная гипертензия. Головной мозг не может полноценно работать, формирование нервных окончаний замедляется. По мере роста малыша в компенсаторном порядке увеличиваются друге кости черепной коробки. Почему происходит ранее закрытие швов, специалисты до сих пор не выяснили. К наиболее распространённым факторам, провоцирующим развитие недуга, относят:

• генетические мутации, включая наследственную предрасположенность;
• инфекционные и вирусные заболевания, поражающие плод при вынашивании (герпес, ОРВИ, краснуха, сифилис и пр.);
• ведение нездорового образа жизни будущей матерью;
• трудные роды, окончившиеся повреждением костей черепа новорожденного;
• черепно-мозговые травмы, полученные ребёнком после рождения;
• осложнения, вызванные операцией на головном мозге.

Если швы начали зарастать во время внутриутробного развития, деформация черепа приобретает ярко выраженный характер. Изменения, происходящие после рождения (приобретённые), не провоцируют критические изменения формы головы, однако считаются не менее опасными.

Виды краниостеноза

Исходя из происхождения недуга, краниостеноз бывает:

• Врожденный. Сращение швов черепа происходит на стадии внутриутробного развития в течение первого триместра беременности (12 недель после зачатия). Этиология недуга до сих пор неизвестна, но учёные ссылаются на генетические мутации. Ребёнок рождается с деформированным черепом, что выявляется сразу после его появления на свет.
• Приобретённый. Является результатом осложнений после хирургического вмешательства на черепе, последствием трудных родов или черепно-мозговой травмы.

Заболевание может быть синдромальным и несиндромальным. В первом случае не только изолированно деформируется череп, но и выявляются сопутствующие аномалии развития (например, отсутствие пальцев на руках и ногах, расщелина на верхней губе, порок сердца и пр.). Несиндромальный вид патологии возникает самостоятельно, не затрагивая другие жизненно важные органы.

В зависимости от количества сросшихся швов краниосиностоз подразделяют на пансиностоз (сращение всех швов), моносиностоз (окостенение одного шва), полисиностоз (зарастание нескольких швов). Моносиностоз бывает:

• лямбовидный с ранним сращением лямбовидного шва;
• метопический, с преждевременным затвердением одноимённого шва;
• коронарный, при котором зарастает коронарный шов;
• сагиттальный краниосиностоз, когда рано зарастает сагиттальный шов.

Вид краниостеноза определяют по результатам диагностического обследования. Болезнь может быть выявлена в первые часы после рождения либо проявиться намного позже. Чем раньше установлен тип патологии и проведено лечение, тем ниже риск развития тяжёлых осложнений.

Основные симптомы патологии

Кроме деформации головы, краниостеноз у новорожденных и грудных детей сопровождается повышением внутричерепного давления, которое прогрессирует по мере сдавливании мозговых тканей. Малыша беспокоит тошнота, головокружение, приступы головной боли, рвота. Могут наблюдаться внезапные судороги, ухудшение остроты зрения с атрофией зрительного нерва. К другим признакам относят:

• воспаление отдельных участков оболочек головного мозга, характеризующееся менингеальной симптоматикой;
• ухудшение слуха из-за сжатия нервных окончаний, отвечающих за передачу звуковых сигналов к мозгу;
• нарушение мозгового кровообращения и координации движений.

В тяжёлых случаях наблюдаются психические расстройства, отставание в физическом и интеллектуальном развитии, с последствиями которого невозможно бороться даже после успешного проведения хирургического вмешательства.

Методы диагностики

Краниостеноз у взрослых не встречается. У маленьких детей его выявляют с помощью первичного осмотра черепа. Затем используют:

• краниометрию, предусматривающую измерение параметров черепа и сравнение полученных данных с нормальными показателями, соответствующими возрасту;
• УЗИ внутренних органов при выявлении синдромального типа заболевания;
• рентгенографию, дающую на рентгенологическом снимке картину строения костей и швов;
• компьютерную томографию, помогающую выявить преждевременно сросшийся шов и возможное наличие внутричерепной гипертензии.

При необходимости проводится ЭКГ сердца, так как компрессионное сдавливание тканей головного мозга, нарушение кровоциркуляции, повышенное внутричерепное давление отрицательно влияет на состояние сердечно-сосудистой системы. Для оценки магистральных сосудов, поставляющих кровь в полость черепа, прибегают к венографии.

Способы лечения

Консервативное и народное лечение краниостеноза малоэффективно, поэтому единственным методом устранения патологии является оперативное вмешательство. Основная задача операции – ликвидировать повышенное внутричерепное давление и увеличить объём черепа, что создаст благоприятные условия для дальнейшего развития головного мозга. Важно обнаружить болезнь до 3 лет и сделать соответствующее вмешательство, так как мозговые ткани усиленно растут и развиваются именно в этом периоде жизни человека. Разрезы в мягких тканях проводятся крайне осторожно, чтобы не вызвать обильную кровопотерю.

Из наиболее популярных и современных хирургических методик выделяют:

• Краниотомию линейного типа, которую проводят в раннем возрасте путём рассечения мягких тканей параллельно сросшемуся шву.
• Циркулярную краниотомию, помогающую устранить высокое ВЧД (внутричерепное давление) у детей от 3-5 лет. Разрезу подвергаются мягкие ткани, покрывающие черепную коробку, при этом не затрагиваются области возле артерий на висках.
• Фрагментацию, когда хирург рассекает крышу черепа. Проводится у детей старшего возраста и отличается высокой травматичностью.

При декомпенсированном типе заболевания применяют двустороннюю лоскутную краниотомию.

На протяжении всего вмешательства ребёнок находится под общим наркозом. Средняя продолжительность операции составляет 3 часа. Затем пациента переводят в палату интенсивной терапии, где за ним круглосуточно наблюдают врачи. Если никаких осложнений нет, малыша помещают в стационар, а через 8-10 дней отпускают домой. Через 3 месяца проводится первое обследование с использованием спиральной компьютерной томографии.

Одним из варварских способов народной медицины, к которому некогда прибегали при краниостенозе, является перевязывание головы больного плотной тканью. Подобное лечение заканчивалось необратимыми изменениями в головном мозге и смертью ребенка.

Возможные последствия

Если не проводить операцию, не заниматься лечением новорожденного с деформацией черепа, последствия могут быть самыми печальными:

• инсульт головного мозга;
• задержка умственного и физического развития;
• воспаление коры головного мозга;
• полная или частичная утрата слуха;
• потеря зрения;
• нарушение координации движений;
• приступы эпилепсии;
• сильное головокружение, не позволяющее ребёнку передвигаться без помощи посторонних;
• прикованность к постели;
• летальный исход.

Врождённый или приобретённый краниостеноз является серьёзным заболеванием, проявляющимся у новорожденных детей в первые дни или месяцы жизни. Недуг характеризуется ранним зарастанием одного или нескольких швов на черепе, что приводит к деформации головы. В большинстве случаев своевременное оперативное вмешательство позволяет избежать опасных осложнений, которые в ряде случаев способны закончиться инвалидностью или смертью больного.