Сирингомиелия – это неизлечимое и постоянно прогрессирующее заболевание. Избавиться от него невозможно, речь идет только о временном улучшении качества жизни. Недуг встречается крайне редко – 3-8 человек из 100 000.
Описание, причины, классификация
Основной признак, из-за которого болезнь получила свое название – образование полостей внутри спинного мозга. Они имеют форму трубочки, заполненной жидкостью, и замещают собой нервную ткань. Если процесс распространяется на продолговатый мозг, он носит схожее название – сирингобульбия. Она может быть следствием сирингомиелии грудного и шейного отделов позвоночника или самостоятельным заболеванием.
Образование полости неразрывно связано с атрофией нервной ткани. Следствие этого – постепенное выпадение функций спинномозговых нервов. При поражении грудного отдела нарушается работа межреберных мышц, затрудняется дыхание, возможны нарушения сердечной деятельности. Жизненно важные функции поддерживаются за счет вышележащих отделов ЦНС. Если полость возникла в шейном отделе, нарушается подвижность и чувствительность рук. Сирингомиелическая киста может сохранять постоянный размер или прогрессировать. Во втором случае поражаются новые отделы спинного или головного мозга, что приводит к параличу и летальному исходу.
Виды сирингомиелии:
- сообщающаяся – полость соединена с IV желудочком головного мозга или субдуральным пространством;
- несообщающаяся – полость полностью изолирована.
Также болезнь классифицируют по расположению патологического очага (от шейного до крестцового отдела), по виду нарушений – двигательные, трофические, чувствительные, смешанные.
Сирингомиелия достаточно часто бывает идиопатической – не имеющей выявленной причины. Такая форма впервые проявляет себя в возрасте до 30 лет, в некоторых случаях можно проследить неблагоприятный семейный анамнез. Самая частая из подтвержденных причин – травмы позвоночника. Полость начинает формироваться после выздоровления и исчезновения признаков повреждения.
Риск заболеть выше у людей, занимающихся физическим трудом, профессиональных спортсменов. У мужчин он выше в 3 раза – это связано с семейным анамнезом и с тем, что сильный пол чаще берет на себя физические нагрузки и рискует получить травму.
Симптомы патологии
Самый ранний симптом – снижение температурной и болевой чувствительности пальцев рук, а также нарушение мелкой моторики. Сами изменения происходят постепенно, так что пациент далеко не сразу обращает внимание на то, что стал менее ловким и чаще получает ожоги и порезы в бытовых условиях. Чувствительность может выпадать неравномерно, тогда происходит чередование участков кожи с нормальной и ослабленной восприимчивостью.
Другой признак – сильные спонтанные боли. Они «простреливают» чаще всего вдоль нерва, возникают без видимой причины.
При прогрессировании заболевания постепенно снижается мышечный тонус и сила, появляется тремор (подрагивание) пальцев. Постепенно уменьшается мышечная масса, руки пациента становятся худыми и слабыми. При поражении грудного отдела нарушается осанка, становится трудно поддерживать вертикальное положение. Если больной занимается спортом, он замечает значительное ухудшение результатов, которые никак не улучшаются.
На поздних стадиях затрудняется и становится полностью невозможным самообслуживание. Даже обыденные бытовые операции становятся непосильными для мышц со сниженным тонусом. Из костей активно вымывается кальций, из-за чего повышается риск переломов. Боли от них пациент не чувствует.
Диагностика и лечение
Три обследования, которые позволяют поставить диагностировать сирингомиелию шейного отдела позвоночника:
- рентгенография и КТ – отражают состояние костных структур;
- МРТ – указывает на патологии мягких тканей;
- электромиография и электронейрография – показывает сниженный тонус мышц при нормальной проводимости нервов.
Наиболее эффективным лечением считается хирургическое вмешательство. Их разработано более 20 видов – дренирование полостей, удаление определенных участков глиальной (вспомогательной) ткани, рассечение концевой нити (образования из соединительной и глиальной ткани, расположенного ниже спинного мозга). Результатом является прекращение прогресса заболевания, улучшение самочувствия пациента.
Медикаментозное лечение носит вспомогательный характер – облегчает боли, улучшает кровоснабжение нервной ткани, снижает вымывание кальция из костей. Назначается на любых стадиях заболевания. Становятся основным методом, если операция противопоказана.
