Липосаркома забрюшинного пространства (код по МКБ 10 – C48) – злокачественная опухоль, образованная клетками, которые имеют тенденцию превращаться в жировые. Новообразование может находиться в области плеча, отделах нижних конечностей или других частях тела. Поражение органов брюшины встречается в 19% всех сарком.
Этиология рака забрюшинного пространства
Причины развития липосаркомы окончательно не выявлены. Существует гипотеза, что появление опухоли связано с белками, возникающими при хромосомных аномалиях. В некоторых случаях липосаркома развивается из доброкачественных новообразований жировой или нервной ткани. Факторы риска появления липосаркомы:
- длительная микротравматизация или серьезное механическое повреждение мягких тканей;
- воздействие ионизирующей радиации;
- прием кортикостероидов;
- воздействие химических соединений (асбест, формальдегид).
Липосаркома относится к мягкотканным ретроперитонеальным опухолям. Отличительная особенность – реже возникает у женщин и детей.
Классификация
Липосаркому классифицируют на следующие разновидности:
- Высокодифференцированная – отличается медленным развитием и отсутствием метастазов. По строению напоминает липому (жировик).
- Склерозирующая высокодифференцированная. Опухоль злокачественного характера составляют атипичные жировые клетки, разделенные фиброзными прослойками.
- Воспалительная – в новообразовании имеется выраженная лимфоплазмоцитарная инфильтрация.
- Миксоидная – метастазы практически не развиваются, однако риск повторного образования опухоли довольно высок. Такое новообразование содержит зрелые атипичные жировые клетки. В опухоли находится множество кровеносных сосудов. Иногда в ее тканях находят участки с нормальными и атипичными клетками – в таких случаях прогноз является неблагоприятным.
- Круглоклеточная. Имеет небольшое количество кровеносных сосудов.
- Плеоморфная. В ее состав входят участки с большими липобластами (молодыми жировыми клетками) и незначительным числом круглых и мелких.
- Недифференцированная. Ее основной признак – наличие участков с высоким уровнем разделения клеток разных типов.
Внеорганные забрюшинные опухоли иногда затрагивают нервные и мышечные ткани.
Клиническая картина
Продолжительное время при липосаркоме не проявляется никаких клинических признаков. Пациент может заметить небольшую безболезненную припухлость мягких тканей. Дискомфортные ощущения появляются на поздних сроках. На этот момент узел разрастается до больших размеров и сдавливает сосуды с нервами.
Симптомы рака забрюшинного пространства:
- появляется выраженная отечность тканей;
- в области поражения выпирают вены;
- температура кожи локально повышается;
- боли, вначале проявляющие себя непостоянно, становятся интенсивными;
- нарушается двигательная функция, поэтому пациенту становится сложно передвигаться.
К общим признакам липосаркомы относят недомогание и слабость, истощение, повышение температуры тела.
Отличие рака забрюшинного пространства заключается в поражении кишечника, желудка, печени и других внутренних органов. У больного появляются проблемы с пищеварением и мочеиспусканием. К признакам запущенной липосаркомы относятся сильные боли и видимое увеличение живота. Если заболевание затрагивает крестцово-копчиковый отдел позвоночника, возможно развитие неврологических нарушений.
В 52% случаев липосаркома забрюшинного пространства поражает его левую половину. Может развиваться как одиночный узел, так и конгломерат. Опухоль, имеющая такую локализацию, может разрастаться до невероятных размеров, захватывая разные анатомические зоны. Метастазы этих новообразований распространяются по сосудам, проникая в сердце, мозг, кости и легкие.
Диагностика
На начальном этапе диагностики врач проводит осмотр пациента. Он пальпирует живот, заостряя внимание на размере предполагаемой саркомы, ее плотности и локализации. После осмотра передней стороны брюшины специалист осматривает и прощупывает другие части тела. Важный этап в диагностике липосаркомы – проверка лимфоузлов на предмет увеличения.
При сборе анамнеза больного особое внимание уделяется подобным болезням родственников. Врач выясняет, было ли механическое воздействие на живот или случаи нейрофибром (доброкачественных опухолей, развивающихся из оболочек нервных клеток).
Инструментальные методы обследования, применяющиеся при диагностике рака забрюшинного пространства:
- УЗИ. Позволяет определить наличие новообразования, узнать его размер и степень воздействия на рядом расположенные органы.
- КТ ПЭТ (двухфотонная эмиссионная томография) и МРТ. Компьютерная томография помогает выявить структуру тканей, а магнитно-резонансное исследование показывает четкую картину состояния пациента.
- Биопсия. Полученный материал отправляется к гистологам для исследования особенностей клеток опухоли.
Липосаркома часто диагностируется как липома (доброкачественная опухоль). Биопсия позволяет выявить характер новообразования и назначить эффективное лечение.
Методы терапии
Основной метод лечения рака забрюшинного пространства – операция. На выбор способа хирургического вмешательства влияет расположение липосаркомы, степень ее злокачественности, подвижность, первичный или рецидивирующий характер образования. Врач также обращает внимание на наличие метастазов.
После операции пациенту назначается радиотерапия. Метод полезен при малодифференцированных опухолях. Химиотерапию с дакарбазином, винкристином, дактиномицином и циклофлофосфамидом назначают при диагностировании крупных неоперабельных новообразований. В таких ситуациях обычно определяются метастазы. Использование препаратов сочетают с лучевой терапией и хирургическим вмешательством.
Некоторые любители народной медицины рекомендуют лечение содой при забрюшинной липосаркоме. Однако избавиться от новообразования или подавить его рост путем приема щелочного вещества не получится.
Профилактические меры
Снизить риск развития онкологических процессов в забрюшинном пространстве можно при соблюдении следующих рекомендаций:
- профилактика травматизации мягких тканей;
- избегание сильнодействующих химических веществ;
- предупреждение влияния радиационного излучения;
- выявление доброкачественных опухолей на ранних стадиях.
Принимать медикаменты рекомендуется только по рецепту врача. Ведение здорового образа жизни и регулярное лабораторно-инструментальное обследование позволяет снизить вероятность развития опухолевых процессов.
Прогноз
Рак забрюшинного пространства отличается высоким уровнем смертности заболевших. Даже при использовании современных методов лечения не всегда получается добиться положительных результатов. Опасность липосаркомы заключается в раннем метастазировании в окружающие ткани.
Средняя продолжительность жизни больных с раком забрюшинного пространства, давшим метастазы, составляет 1 год. При отсутствии лечения опухоли кишечника выживаемость составляет от 2 до 4 лет. Новообразование, возникшее после рецидива, быстрее растет и дает метастазы, поэтому бороться с ним сложнее.
В детском возрасте липосаркома протекает благоприятнее, чем во взрослом. Пятилетняя выживаемость у больных детей составляет 90%. Если диагностирована миксоидная или высокодифференцированная липосаркома, более 1/3 пациентов проживает 5 и более лет. У трети больных заболевание полностью вылечивается.
Прогноз при ганглионейробластоме забрюшинного пространства составляет 60% выживаемости. При поражении внутренних органов метастазами этот показатель снижается до 50% в двухлетнем периоде.
