Фиброзный кортикальный дефект бедренной кости – опухолеподобное поражение, преимущественно солитарное, которое встречается у 30-40% детей в возрасте от 4 до 8 лет и в подавляющем большинстве случаев не требует медицинского вмешательства. Патология развивается и протекает абсолютно бессимптомно и обычно выявляется случайно при проведении рентгенологического обследования костей таза и нижних конечностей. По своим гистологическим показателям фиброзный кортикальный дефект сходен с неоссифицируемой фибромой.
Причины возникновения дефекта
Причины образования патологии на сегодняшний день остаются не до конца изученными. Выявлена некоторая связь с генетически обусловленными системными заболеваниями соединительной ткани, в частности, крупные очаги поражения часто сопутствуют нейрофиброматозу I типа, фиброзной дисплазии, синдрому Яффе-Кампаначчи. Также отдельные исследования выявляют связь развития кортикального фиброзного дефекта с гипофосфатемическим витамин Д-резистентным рахитом.
В большинстве случаев этиология заболевания остается неясной. Патология выявляется случайно при рентгенологическом обследовании. Дефект нельзя отнести к редким: согласно статистике, у 30-40% детей в возрасте от 3 до 10 лет выявляются фиброзные очаги в метафизе и диафизе большеберцовой кости. Мальчики подвержены заболеванию вдвое чаще, чем девочки. У взрослых после закрытия ростковых зон костей фиброзный дефект не развивается. Как правило, к 13-14 годам наблюдается ремиссия патологии, и очаги фиброзной ткани замещаются нормальной костной тканью.
Случаев озлокачествления фиброзных новообразований в медицинской литературе не описано.
Клиническая картина
Фиброзный кортикальный дефект обнаруживается чаще всего в метафизе и диафизе большеберцовых костей, в местах прикрепления активных мышц, и представляет собой опухолеподобное очаговое перерождение тканей. Очаги представлены волокнистой фиброзной тканью с включениями гигантских клеток, а в некоторых случаях – рассеянных в фиброзной ткани веретенообразных и ксантомных клеток: нагруженных холестериновым эфиром макрофагов, перерожденных моноцитов. Также внутри фиброзных очагов могут быть обнаружены лимфоциты и плазменные клетки как следы воспалительной реакции.
Очаги чаще всего возникают первично на периостальной поверхности, с течением времени распространяются интра- и субкортикально. В редких случаях новообразование заполняет весь поперечник кости. Если очаги имеют склонность к быстрому росту и распространению, заболевание классифицируют как неоссифицирующую фиброму и причисляют к доброкачественным новообразованиям, подлежащим оперативному лечению.
Отмечались ситуации, когда у пациента в кости одной конечности наблюдался фиброзный кортикальный дефект, а в другой – неоссифицирующая фиброма, что позволяет высказать предположение об общей природе их возникновения. При дифференциации фиброзного кортикального дефекта от неоссифицирующей фибромы принимают во внимание степень вовлечения в патологию костномозгового канала: ФКД не затрагивает его, а неоссифицируущая фиброма имеет тенденцию к прорастанию внутрь канала.
В отличие от кортикального дефекта, не выявляемого при прощупывании, фиброма может проявлять себя как припухлость плотной консистенции, неподвижная, не спаянная с кожей, слегка болезненная при пальпации.
При наличии фиброзного дефекта большеберцовой кости и при неоссифицируемой фиброме общее состояние больного остается удовлетворительным. Клинические анализы крови не позволяют выявить никаких характерных особенностей данных состояний.
Стоит отметить, что в медицинских кругах нет единого мнения о дифференциации ФКД и неоссифицирующей фибромы. Ряд специалистов считают их двумя разновидностями течения одной патологии, другие относят фиброму к опухолевым заболеваниям костной ткани, а ФКД не патологией, а дефектом или особенностью развития и роста костной ткани. Существует также мнение, что ФКД и неоссифицирующая фиброма являются разными стадиями течения одного заболевания.
Патология развивается бессимптомно и не сопровождается болевыми ощущениями или нарушениями подвижности конечностей. Однако в случаях масштабного замещения костной ткани фиброзной существенно снижается прочность кости, что может привести к патологическим переломам.
Диагностика кортикального дефекта
На рентгенологическом снимке обнаруживаются светлые очаги с четко очерченными границами склерозированной ткани, также наблюдается вздутие кортикального слоя. В случае неоссифицирующей фибромы в патологический процесс включен костномозговой канал.
Сцинтография при диагностике кортикального дефекта в большинстве случаев оказывается неэффективной и не позволяет выявить патологию. В отдельных случаях наблюдаются очаги умеренного поглощения и умеренной гиперемии. При обнаружении выраженного поглощения и гиперемии можно заподозрить перелом.
Патологию следует дифференцировать от других опухолевых образований костной ткани.
- Доброкачественная фиброзная гистоцитома отличается от фиброзного кортикального дефекта тем, что на рентгенографическом снимке не выявляется. Также фиброзная гистоцитома может вызывать болезненные ощущения.
- Фиброзная дисплазия имеет везикулярную форму, развивается от центра кости.
- Периостальный десмоид выявляется в значительно более позднем возрасте – от 12 до 20 лет.
Процесс заживления очагов фиброзной ткани на рентгенографическом снимке следует отличать от процесса злокачественной резорбции тканей.
Лечение патологии
В большинстве случаев при выявлении патологии выбирается выжидательная тактика. Назначаются регулярные обследования для отслеживания динамики роста новообразований. Проведение биопсии при фиброзном кортикальном дефекте не рекомендуется.
В том случае, если очаг занимает более 50% поперечного сечения кости и возникает угроза спонтанного перелома, проводится хирургическая операция. Путём кюретажа (выскабливания) фиброзная ткань удаляется и замещается ауто- или аллотрансплантатом.
Прогноз
В большинстве случаев прогноз заболевания благоприятный даже при отсутствии какого-либо лечения. Фиброзный кортикальный дефект бедренной кости у детей имеет тенденцию к самопроизвольному исчезновению в 100% случаев — очаги замещаются здоровой костной тканью.
В исключительно редких случаях отмечались рецидивы заболевания с повторным формированием новых фиброзных очагов на месте старых.
Неоссифицируемая фиброма также имеет положительный прогноз, как правило, после операции остеокоррекции формирование очагов отмечается в редких случаях. Функция конечности полностью сохраняется, ортопедических нарушений ни у одного из прооперированных пациентов выявлено не было: оси, длина и геометрия костей остаются сохранными.
