Нейробластомой забрюшинного пространства (ЗБП) называется злокачественное новообразование неорганного типа, локализующееся в области брюшной полости между задней поверхностью пристеночной брюшины и передней поверхностью поясничных позвонков. Оно развивается из нейробластов – зародышей клеток симпатической нервной системы. После рождения ребенка развитие тех клеток, которые по разным причинам не превратились в нейроны, останавливается – они бесследно исчезают. Но иногда нейробласты не погибают и сохраняют способность к делению, превращаясь в опухоль.
Причины возникновения и свойства нейробластомы ЗБП
Обычно нейробластома забрюшинного пространства диагностируется у детей до пятилетнего возраста. Патология встречается достаточно редко: выявленная заболеваемость составляет 1 случай на 100 тысяч. Заболевание у подростков и взрослых встречается крайне редко. Медики не могут с уверенностью сказать, какова причина подобного перерождения нейробластов. Большинство из них склоняется к версии о том, что здесь играет свою роль негативное воздействие на организм кого-то из родителей радиоактивного облучения, ядохимикатов, применяемых при обработке почвы и хранении урожая, а также лучевой и химиотерапии, полученной во время лечения онкологических заболеваний. Кроме того, риск развития нейробластомы ЗБП на фоне иммунодефицита либо врожденных пороков развития повышается.
Нейробластома может быть недифференцированной либо низкодифференцированной – крайне агрессивным новообразованием, дающим метастазы в любую область организма. Но это единственная известная форма онкозаболевания, способная к регрессу, т.е. саморазрушению, причем разрушается не только первичный очаг, но и метастазированные опухолевые ткани. Иногда клетки, формирующие нейробластому, вступают в стадию доразвития и становятся полноценными нейронами. Обычно такое происходит с нейробластами у детей до трехмесячного возраста.
Врачи считают, что зарегистрированные случаи патологии представляют собой лишь часть от общего количества, остальные протекают бессимптомно — нейробластома успевает исчезнуть прежде, чем ее диагностируют.
Классификация патологии
Существует несколько видов классификации нейробластомы. Наиболее популярно разделение в соответствии со степенями развития опухоли:
- I стадия – недавно возникшее одиночное новообразование размером до 5 мм, не дающее метастазов;
- II стадия – размеры опухоли увеличиваются до 10 мм, но метастаз по-прежнему не наблюдается;
- III стадия имеет два варианта: вариант а) предполагает наличие одиночного образования размером менее 10 мм с поражением близлежащих лимфоузлов, вариант b) подразумевает размеры опухоли более 10 мм, признаки метастазов и поражений лимфоткани отсутствуют;
- IVА стадия – размеры опухоли варьируются в диапазоне от менее 5 до более 10 мм, состояние близлежащих лимфоузлов не определяется, имеются единичные метастазы;
- IVВ стадия – опухоль распространена, имеет множество синхронно увеличивающихся метастазов.
Существует также стадия IVS, имеющая собственные биологические характеристики, несвойственные остальным формам. Она имеет неплохой прогноз, и при правильной терапевтической стратегии дает высокий процент выживаемости.
Симптоматическая картина и диагностика
Нейробластома ЗБП, поражающая почки, надпочечники, мочеточники и поджелудочную железу, на ранней стадии может протекать без каких-либо четких симптомов, поскольку в данной области преобладает высокопластичная соединительная ткань. Опухоль растет, не встречая сопротивления с ее стороны. Но когда она достигает больших размеров и начинает теснить соседние органы, появляется соответствующая симптоматика. В число симптомов нейробластомы забрюшинного пространства IV стадии входит:
- определяемое при пальпации плотное бугристое образование в животе;
- дискомфорт, боли в области брюшной полости и поясницы;
- резкое похудение;
- отечность нижних конечностей;
- повышение температуры тела;
- падение уровня гемоглобина.
Решающее значение в диагностике нейробластомы ЗБП принадлежит лабораторным анализам крови и мочи, а также рентгеноскопии, ультразвуковому исследованию, магнитно-резонансной и компьютерной томографии брюшной полости. Это позволяет определить точную локализацию и размеры опухоли, чтобы в дальнейшем приступить к ее терапии. Также проводится биопсия, если образование расположено в доступной для этого зоне.
Лечение и прогнозы
Терапевтический процесс включает меры, традиционные при любых формах онкозаболеваний. К ним относятся:
- Химиотерапия – внутривенное введение противоопухолевых препаратов по определенной схеме.
- Радикальное хирургическое удаление пораженной ткани – часто оно следует за курсом химиотерапии.
- Лучевая терапия при нейробластоме ЗБП применяется достаточно редко – в основном при неоперабельности опухоли и недостаточной эффективности химиотерапии.
Прогнозы на излечение полностью зависят от того, на какой стадии развития опухоли был поставлен диагноз. При первой стадии существует возможность полного излечения, но чем дальше зашел процесс, тем труднее рассчитывать на благоприятный исход. С другой стороны, онкопатологии у детей развиваются по иным правилам, чем у взрослых, поэтому дать определенный положительный либо отрицательный прогноз не всегда возможно.
Дать какие-либо рекомендации по поводу мер, способных предотвратить развитие болезни, затруднительно, поскольку четких причин ее возникновения не определено.
