Что такое болезнь Педжета молочной железы

Рак соска или болезнь Педжета – онкологическое заболевание, которое характеризуется злокачественным повреждением сосочной области и ареолы. Код по МКБ-10 – С50.0. Болезнь является одной из самых редких среди онкологических недугов молочной железы, ее сложно выявить. Именно поэтому нужно знать первичную симптоматику, чтобы вовремя обратиться к врачу.

Основные причины

Болезнь встречается крайне редко – преимущественно у женщин за 50 лет. Однако иногда с данной патологией сталкиваются и мужчины – у них недуг протекает молниеносно, при этом метастазы быстро распространяются по организму. Высок уровнем смертности пациентов. Связана эта особенность с малой величиной молочных желез, вследствие чего раковые клетки быстрее и легче достигают лимфоузлов и распространяются по организму, попадая в другие органы. Такая же ситуация возможна у ребенка, но случаи заболеваемости крайне редки.

Ученым не удалось установить точные причины образования этого недуга. Но при этом есть специфические версии появления поражения. Согласно эпидермотропной теории патогенез болезни такой: образовывающаяся при РМЖ клетка углубляется в ткани органа и переносится по молочным путям к сосочной зоне и околососковому кружку. Пораженная ткань охватывает сосок и начинает развиваться в качестве самостоятельного ракового образования.

Одной из причин возникновения болезни может стать сахарный диабет

К причинам возникновения болезни относят:

  • наследственную предрасположенность;
  • плохую экологическую обстановку в месте проживания;
  • работу, связанную с вредным производством;
  • эндокринные патологии, включая сахарный диабет;
  • нарушение иммунитета, снижение защиты организма;
  • травмы груди, трещины на сосках;
  • инфицирование сосочных тканей;
  • влияние ультрафиолетового, рентгеновского, гамма и нейтронного излучения на организм.

Неспецифический фактор риска появления рака – злоупотребление спиртным и сигаретами. В опасности находятся как активные, так и пассивные курильщики. Человек, который не курит, находясь в обществе «любителей подымить» вдыхает вредные вещества вместе с дымом.

Симптомы и классификация

Псориазная форма рака

Признаки патологии зависят от ее формы:

  • Опухолевая. Раковое образование располагается в тканях под соском.
  • Псориатическая. На наружной поверхности соска возникают во множественном числе папулы розового цвета, покрытые сухими чешуйками кожи, которые легко отшелушиваются.
  • Язвенная. На поверхности соска и ареоле возникают язвы, которые по форме напоминают кратеры.
  • Острая экземоподобная. Образуется мелкая сыпь, и впоследствии на ее месте постепенно проявляются мокнущие язвы.
  • Хроническая экзематоидная. На соске и околососковом кружке образуются корочки. При их удалении возникают мокнущие экземы.

В 50 процентах случаев наблюдаются поражения зоны околососкового кружка, втягивание соска. В 40 процентах обнаруживается узловое новообразование, его можно найти при пальпации. В 10 процентах болезнь Педжета диагностируется случайно, когда после скрининга на онкологические маркеры пациентку направляют сдать анализ содержимого соска. Выявить заболевание можно только на стадии его активного развития, поскольку при раке Педжета молочной железы первоначальные симптомы и признаки могут отсутствовать либо быть невыраженными и не беспокоить человека.

Втянутый сосок при раке Педжета

Прогноз болезни в большинстве случаев неблагоприятный, так как из-за отсутствия характерных проявлений обнаруживается она на поздних стадиях. Сколько проживет больной, зависит от того, насколько распространились метастазы, и вовремя ли начато лечение. При обнаружении на начальных этапах были случаи длительной ремиссии.

Чтобы не упустить время, необходимо срочно обращаться к маммологу, если появилось раздражение либо шелушение в зоне соска, он втянулся или впал. Если диагностика не проведена, патология развивается, появляются более значимые симптомы болезни Педжета: изменение кожи молочной железы, выделения, зуд, изъязвления соска, разрастание лимфатических узлов, которые расположены ближе всего опухоли.

Клиника заболевания без лечения прогрессирует: уплотнение распространяется от соска на всю МЖ, образуются незаживающие язвы, покрытые корочками, грудь выглядит более полной, кожа сморщенной.

Обычно симптомы отмечаются только на одной груди, двухстороннее поражение бывает в редких случаях. На самой позднем этапе вероятны кровянистые выделения из соска – жить больной остается не больше 3 месяцев.

Диагностические мероприятия

Маммография молочной железы

Согласно медицинским протоколам уточненный полный диагноз устанавливается после того как будут осуществлены инструментальные и лабораторные исследования.

Диагностические мероприятия при раковой опухоли состоят из таких аппаратных процедур:

  • Обследование желез ультразвуком. УЗИ помогает обнаружить опухолевые узлы, точно определить количество, размеры и степень заглубленности наростов в тканях. Процедура позволяет оценить состояние желез.
  • Маммография. В процессе исследования проводят рентгенологический анализ молочной железы. Маммографические рентген-снимки отразят форму соска, степень толщины слоев кожи сосковой и ареолярной зоны, наличие кальцинатов.
  • МРТ. Такая процедура обнаруживает видоизменения в тканях груди прежде чем проявятся клинические признаки.

    Биопсия молочной железы
  • Сцинтиграфия. Во время проведения делают внутривенную инъекцию фармпрепарата, который содержит радиоактивные изотопы. Они распространяются по пораженным материалам, создают цветное изображение, которое визуализируется при томографии. Такой метод наиболее информативный.
  • Биопсия тканей грудной железы. Производится забор атипичных материалов, которые изучают под микроскопом.

Для более точной диагностики назначаются лабораторные анализы. Общее исследование крови покажет внезапное увеличение СОЭ, мазок жидкости из соска будет содержать мутировавшие клетки. Кровь также проверят на определенные онкомаркеры: CA 15-3, СА 125 II, CYFRA 21-1, СА 72-4 и раковый эмбриональный антиген (РЭА). Опухолевые маркеры при болезни Педжета не дадут специфической информации, но превышение показателей укажет на наличие мутировавших клеток.

Выделения и образцы сосковой ткани исследуют методом гистологии и цитологии. В первом случае под микроскопом рассматривают состав клеток, во втором патогенные клетки выявляют путем воздействия на образец макропрепаратов.

Методы лечения

Лечение недуга выполняют комплексно. Главным методом считается операция. До и после осуществления хирургического вмешательства на груди непременно выполняется лучевая терапия, лечение медпрепаратами, содержащими гормоны, химиотерапия.

Операция

При диагностировании ракового образования на начальном этапе проводят резекцию груди. Иссекают часть грудной железы и сосково-ареолярный комплекс, которые содержат образование.

Через некоторое время пациентку направляют на хирургическую процедуру по реконструктивной маммопластике для придания груди естественной формы и сокрытия дефекта.

При обнаружении недуга Педжета на позднем этапе в сочетании с карциномой, находящейся внутри протока, применяют радикальную мастэктомию, которая заключается в иссечении грудной железы, тканей клетчатки, грудных мускулов и лимфоузлов.

Лучевая терапия

Гипофракционная лучевая терапия

После операции системная терапия направлена на предотвращение рецидива болезни, ее метастазирования. В случае осложнения возможны множественные склеротические метастазы во внутренние органы, кости и позвоночник.

Лучи позволяют ликвидировать оставшиеся злокачественные клетки, что приводит к понижению возможности рецидивов.

Использование лучевой терапии обязательно на всех этапах обнаружения рака Педжета. При наличии противопоказаний к выполнению операции, в особенности у лиц пожилого возраста, облучение заменяет хирургическое вмешательство.

Химиотерапия

Процедура химиотерапии назначается при поражении лимфоузлов

Процедуру назначают, если есть поражение лимфоузлов. Химиотерапию делают в 2 этапа. Первый курс проводится до операции. Он называется неадьювантный и направлен на остановку разрастания новообразования. Второй курс проводится для ликвидации оставшихся после хирургического вмешательства раковых клеток.

Медикаменты

Иммунотерапию проводят нетоксичными препаратами с моноклональными антителами в составе, которые способны отыскать злокачественные клетки и ликвидировать их. Также применяют для лечения стероидные гормоны, если обнаружены чувствительные к ним рецепторы. Пациенткам в репродуктивном возрасте рекомендуется блокирование работы яичников.

Рак Педжета – серьезное заболевание, которое характеризуется агрессивным развитием. Если запал сосок, втянулась кожа на ареолах или появились другие тревожные признаки, нужно обратиться к маммологу и пройти обследование. Появление западения или втянутых кожных участков не обязательно связано с онкологией, но и в неблагоприятном случае при своевременном лечении есть шанс значительно увеличить срок жизни.