Расщепление позвоночника называется синдромом Арнольда-Киари или спиной Бифида (на латыни – spina bifida). Оно характеризуется нарушением целостности канала позвоночника. При небольших изменениях расщепление не выявляется визуально и требует дополнительного объективного обследования. Лечение патологии преимущественно хирургическое, оно направлено на последующую пластику канала позвоночника.
Что такое спина Бифида
Спина Бифида представляет собой порок развития, который характеризуется незаращением дужек позвоночника одного или нескольких позвонков. Аномалия имеет врожденное происхождение, она обычно локализуется на уровне одного или нескольких позвонков. В образовавшееся отверстие может выпячиваться участок спинного мозга в виде грыжи. Вероятность порока составляет 1 случай на 3000 новорожденных детей, что включает 20% от всех аномалий развития позвоночника. В 75% случаев в сформированное отверстие выпячивается участок спинного мозга вместе с оболочками.
Современная классификация подразумевает разделение порока на несколько видов по определенным критериям. На основании степени выраженности изменений выделяется:
- Скрытая спина Бифида, которая характеризуется минимальными изменениями в костной основе, которые нельзя выявить визуально (occulta или оккульт). Для определения порока требуется проведение дополнительной объективной диагностики.
- Явное расщепление позвоночника – выраженные изменения видны невооруженным глазом, они затрагивают мягкие ткани. Определяется выпячивание, представляющее собой грыжу спинного мозга и его оболочек.
В зависимости от характера содержимого грыжи расщепления позвоночника разделяются на следующие виды:
- Менингоцеле (meningocele) – содержимое представлено спинномозговой жидкостью или ликвором. Наиболее простой и легкий вариант порока.
- Менингорадикулоцеле – внутри грыжевого мешка содержатся оболочки спинного мозга.
- Миеломениноцеле – грыжевой мешок включает ликвор, оболочки и вещество спинного мозга.
- Миелоцистоцеле – полный спинальный выворот участка спинного мозга, при котором в грыжевое отверстие выпадают все слои вещества и оболочки.
Современная классификация дает возможность быстро устанавливать диагноз, а также подбирать эффективное лечение в соответствии с видом патологических изменений.
Скрытая спина Бифида обычно не имеет симптомов и часто обнаруживается случайно во время выполнения диагностических обследований. Клинические проявления появляются при ущемлении спинномозговых корешков. Они напоминают остеохондроз и включают следующие признаки:
- Боль в области механического сдавливания и воспалительной реакции, которая усиливается во время движений, ходьбы, выполнения глубокого вдоха и выдоха. Дискомфорт обычно отдает в область плечевого пояса, руку, ногу, ягодицы.
- Онемение кожи в области иннервации ущемленного корешка спинного мозга (парестезия) – снижение чувствительности сопровождается дискомфортом в виде покалывания, «мурашек» на коже. Синдром появляется вследствие сдавливания чувствительных волокон спинномозговых корешков.
- Снижение мышечной силы при нарушении прохождения импульса по двигательным волокнам ущемленных спинномозговых корешков.
- Нарушение функций тазовых органов, включая ночной энурез, недержание мочи, проблемы со стулом.
При явном расщеплении позвоночника на себя обращают внимание локальные изменения, степень выраженности которых зависит от формы спины Бифида. При развитии менингоцеле образуется выпячивание, размер которого составляет несколько сантиметров в диаметре, он обычно не превышает высоты одного позвонка. В случае формирования менингорадикулоцеле выпячивание распространяется на высоту нескольких позвонков. Миеломенингоцеле и миелоцистоцеле распространяются на высоту 6-8 позвонков, образование может быть не покрыто кожей. Одновременно развиваются тяжелые параличи мышц рук, ног.
Обычно спина Бифида диагностируется у детей. Код по МКБ-10 порока развития – Q05.2.
Причины патологии
Достоверная причина формирования спины Бифида у взрослых и детей на сегодняшний день остается неустановленной. Считается, что основным провоцирующим фактором является недостаточное поступление фолиевой кислоты в организм плода во время внутриутробного развития. Также заболевание может развиваться вследствие воздействия следующих негативных факторов на организм беременной женщины:
- Ионизирующее излучение, рентгеновские лучи, включая рентген облучение во время диагностических исследований. Фактор оказывает непосредственное повреждающее воздействие на геном клеток, а также способствует образованию свободных радикалов. Они представляют собой «осколки» органических молекул с неспаренным электроном, которые активно вступают в химические реакции и повреждают внутриклеточные структуры.
- Некоторые инфекции, возбудители которых могут попадать в организм развивающегося плода. К ним относится краснуха, токсоплазмоз, вирус Эпштейна-Барр.
- Химические соединения, которые обладают токсическим воздействием и приводят к изменению генетического материала клеток плода.
Не исключается наследственный механизм развития изменений. Воздействие провоцирующих факторов на эмбрион на ранних сроках беременности приводит к более тяжелым изменениям. При этом спина Бифида просто развивается в области позвонка l5 и комбинируется с другими пороками развития, к которым относятся гидроцефалия и другие изменения ЦНС, триада или тетрада Фалло, атрезия мочеточников, расщелина твердого неба, «заячья губа».
При значительных функциональных изменениях прогноз для жизни ребенка становится сомнительным. На ранних сроках рекомендуется прерывание беременности по медицинским показаниям.
Методы диагностики
Заподозрить наличие явного расщепления позвоночника у ребенка можно на основе осмотра спины и выявлении характерных изменений. При скрытой спине Бифида, а также для достоверного определения характера и выраженности изменений нужно делать визуализацию структур позвоночника при помощи нескольких следующих методик:
- Рентгенография – доступный метод выбора, характеризующийся «просвечиванием» тканей и структур рентгеновскими лучами с последующим получением снимка рентгенограммы и ее описанием. Исследование дает возможность выявлять грубые изменения.
- Компьютерная томография (КТ) – рентгеновское послойное сканирование тканей с последующим цифровым построением изображением. Оно обладает высокой чувствительностью и разрешающей способностью, поэтому дает возможность выявлять минимальные изменения в тканях.
- Магнитно-резонансная томография (МРТ) – сканирование больших участков тела, при котором визуализация осуществляется при помощи эффекта резонанса ядер в сильном магнитном поле. Исследование назначается при подозрении на развитие опухолевого новообразования, а также при наличии противопоказаний к рентгенологическому облучению. Магнитно-резонансную томографию нельзя выполнять при наличии металлических имплантатов в теле человека.
- Ультразвуковое исследование (УЗИ) – безопасная методика, при помощи которой преимущественно визуализируются полостные образования, заполненные жидкостью.
Ранняя диагностика включает визуализацию изменений в организме плода еще в утробе матери во втором и третьем триместре до срока 35 недель. Для оценки функционального состояния организма желательно сдавать клинический анализ крови, мочи, биохимические пробы. С целью дифференциальной диагностики болезней, имеющих сходную клиническую симптоматику, назначаются другие методики исследования на усмотрение лечащего врача. При подозрении развития онкологического процесса нужно брать биопсию, результат которой поможет определить достоверный диагноз. На основании всех результатов проведенной диагностики можно определять последующее лечение.
Лечение и профилактика
Явное расщепление шейного, грудного, поясничного или крестцового отдела позвоночника требует хирургического лечения с вправлением содержимого и пластикой. Предварительно нужно открывать грыжевой мешок. Оперативное вмешательство выполняется младенцу в возрасте до года, оно преследует несколько целей:
- Профилактика осложнений и негативных последствий, включая присоединение вторичной бактериальной инфекции.
- Предотвращение нарастания нарушений функционального состояния спинного мозга.
- Устранение косметического дефекта.
В большинстве случаев операция выполняется под общим наркозом или после спинномозговой анестезии открытым доступом. При развитии ликвореи, спровоцированной повреждением оболочек спинного мозга, хирургическое вмешательство проводится в срочном порядке после предварительного обезболивания.
Профилактические мероприятия направлены на устранение воздействия негативных факторов на организм будущей мамы, а также обеспечение достаточного поступления фолиевой кислоты во время беременности. Прогноз в отношении здоровья и качества жизни часто сомнительный, ребенку или подростку устанавливается определенная группа инвалидности, при которой обеспечивается должный уход. Юношей с пороком в армию не берут. Народные средства при аномалиях развития неэффективны.
